Çocuklarda, bebeklerde hemofili nedir, nasıl bir hastalıktır, belirtileri nelerdir? Hemofili tedavisi hakkında bilgi.
Bebeklerde Hemofili
Kalıtımla geçen, hatalı bir genin sebep olduğu bir kan hastalığıdır. Bunun taşıyıcıları, yani hastalığı soya nakledenler; kendileri hasta olmayan kadınlardır. Böyle bir kadın hatalı geni kız çocuğuna geçirdiği takdirde bu kız da taşıyıcı olur; ancak hatalı gen erkek çocuğa geçerse, bu defa hemofili dediğimiz hastalık meydana çıkar.
Hemofili hastalarında, antihemofilik globulin (AHG) adı verilen ve kanın pıhtılaşması için gerekli olan bir madde noksandır. Bu yüzden de hemofili hastalarında en küçük bir çizikte veya yaralanmada bile şiddetli kanamalar meydana gelir ve kan, bir türlü pıhtılaşmaz. Önemsiz bir darbe normal kimselerde doku içerisinde az miktarda kanamaya ve çürük meydana gelmesine neden olurken; hemofili hastalarında büyük bir çürüğe, şişliğe ve günlerce süren ağrıya neden olur.
Muhtemel belirtiler
• Herhangi bir açık yaradan şiddetli ve uzun süren kanamalar meydana gelmesi
• Hafif bir darbeden sonra bile büyük bir çürüğün, şişliğin gelişmesi, şiddetli ağrı hissedilmesi
• İç kanamaya bağlı olarak eklemlerde veya kaslarda sertleşme
Ne yapılabilir?
Hemen bütün hemofilin hasta aileleri böyle bir rahatsızlığın varlığını bilir. Bu gibi ailelerin erkek bebekleri, doğumdan sonra test edilmeli ve kendilerinde hemofili bulunup bulunmadığı araştırılmalıdır.Hemofililiı ailelerin kadınları gebe kalmadan önce doktora danışmalıdır; gebelik sırasında amniyosentez denilen bir girişim (anne karnındaki bebeğin içerisinde bulunduğu sıvıdan örnek alınma işlemi) yapılarak bebeğin cinsiyeti tayin edilebilir. Eğer anne bir hemofili taşıyıcısıysa ve bebek erkekse, gebeliğin sona erdirilmesi teklif edilebilir.
Şüphelenilmeyen vakalarda hastalık kendini ilk önce, bebeğin emeklemeye, sıralamaya başladığı zamanlarda gösterir. Çünkü bu zamanda bebek, sağa sola çarpmaya ve keskin cisimlerle oynamaya başlar ve bunlar da, durdurulamayan kanamalara neden olur.
Hemofilinin tedavisi hastaya, eksik olan antihemofilik globulun’i (AHG) çürüme, kanama gibi olaylar meydana geldikten sonra en kısa zamanda veya ameliyatlardan, diş hekimliği girişimlerinden önce damar yoluyla vermek şeklindedir. Yaralanma durumlarında bu uygulama, kanama veya şişlik azalana kadar günler boyu devam ettirilir. Bu uygulama, doktorun da yardımıyla aile bireyleri, hatta hastanın bizzat kendisi tarafından yapılabilir.
Çocuğunuz yaralandığı takdirde uygulanacak ilk yardım önlemlerini bilmek durumundasınız. Kanamayı ilk önce, üzerine sıkı bir şekilde bastırarak ve kanayan bölgeyi yükseğe kaldırarak durdurmaya çalışın. Doktor gelene veya hastaneye gidene kadar da, çocuğunuzu mümkün olduğunca hareketsiz durumda tutmaya çalışın.
Hemofili hastası, kendisinde bu rahatsızlığın bulunduğunu, kan grubunu ve acil durumlarda ne yapılması gerektiğini bildiren bir tanıtıcı madalyon veya bilezik takmalıdır.
Yaralanmaları önlemek için neler yapmanız gerektiğiyle ilgili tavsiyeleri bir doktor ya da hemşireden öğrenebilirsiniz. Örneğin çocuğunuzun yatağı yerden fazla yüksekte olmamalı, yerler kaygan olmamalı, çocuk kendisine zarar verebilecek oyuncaklarla oynamamalıdır.
