Kaçış Sendromu (Sistemik kılcal sızıntı sendromu) nasıl bir hastalıktır? Kaçış sendromunun belirtileri nelerdir? Teşhis ve tedavisi hakkında bilgi.
Kaçış Sendromu
Sistemik kılcal sızıntı sendromu olarak da bilinen Kaçış sendromu hastalığı, kan damarlarından komşu vücut boşluklarına ve kaslara plazma sızıntısı tekrarlamaları ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır. Bu, tedavi edilmezse organ yetmezliğine ve ölüme yol açabilecek şekilde, kan basıncında keskin bir düşüşe neden olur.
Clarkson hastalığı olarak da adlandırılan bu durum, yaygın enfeksiyonlara (septik şok) veya ciddi alerjik reaksiyonlara (anafilaktik şok) ciddi reaksiyonlarla karıştırılabilir. Ataklar, üst solunum yolu enfeksiyonu veya yoğun fiziksel efor ile tetiklenebilir. Atakların sıklığı, yılda bir kaç kereden, ömür boyunca bir kereye kadar değişebilir.
Belirtileri
Sistemik kılcal sızıntı sendromunun ataklarından bir ila iki gün önce, aşağıdakileri içerebilecek bir veya daha fazla spesifik olmayan semptom gerçekleşir:
- sinirlilik
- yorgunluk
- Karın ağrısı
- Mide bulantısı
- Kas ağrıları
- Artan susuzluk
- Vücut ağırlığında ani artış
Sıvı kan, dolaşımından sızdığında, kan hacmi ve kan basıncı düşer. Bu, normal fonksiyonlarını gerçekleştirmek için ihtiyaç duydukları oksijen ve besin maddeleri açısından, böbreklerdeki, beynindeki ve karaciğerindeki dokuları aç bırakabilir.
Teşhisi
Sistemik kılcal sızıntı sendromu, fizik muayene, laboratuvar testleri ve semptomların tekrarına dayanarak teşhis edilir. Tekrarlayan ataklar hastaların çoğunda monoklonal gammopati ile ilişkilidir (kanda anormal bir immünoglobin proteini bulunduğunda). Tanı, ikincil kılcal sızıntı sendromu veya kandaki anormal derecede düşük protein seviyeleri (hipoproteinemi) dahil olmak üzere benzer semptomlara sahip diğer hastalıkların ortadan kaldırılmasıyla desteklenir.
Tedavi
Sistemik kılcal sızıntı sendromunun nedeni bilinmemektedir ve bilinen bir tedavisi yoktur. Ataklar sırasında tedavi, semptomları stabilize etmeyi ve ciddi komplikasyonları önlemeyi amaçlamaktadır. İntravenöz sıvıların kullanımı dikkatle izlenmelidir.
Aylık intravenöz immünoglobulin (IVIG) infüzyonları, gelecek atakları önlemeye yardımcı olabilir. Başlangıçta astımı tedavi etmek için tasarlanmış bazı oral ilaçlar, önleyici tedavi de yardımcı olabilir, ancak bu ilaçlar titreme gibi zahmetli yan etkilere neden olabilirler.
Hastalığın daha iyi anlaşılmasının daha etkili tedavi seçeneklerine ve daha düşük mortalite oranına yol açacağı ümidiyle, nasıl geliştiği ve seyrini etkileyen faktörlerin araştırılmasına devam edilmektedir.
