Korsakoff sendromu nedir? Korsakoff sendromu nasıl bir sendromdur belirtileri nelerdir ve teşhis nasıl konulmaktadır? Korsakoff sendromu tedavisi nasıldır?
Korsakoff sendromu, uzun süreli alkol alımıyla ilişkili tiamin (B1 vitamini) eksikliğinin neden olduğu amnestik bir hastalıktır. Alkolsüz Korsakoff sendromunda da benzer bir durum söz konusudur. Sendrom ve psikoz, adını 19. yüzyılın sonlarında keşfeden Rus nöropsikiyatristi Sergei Korsakoff’dan alıyor.
Bu nörolojik bozukluk, beyindeki tiamin eksikliğinden kaynaklanır ve ayrıca alkolün nörotoksik etkileri nedeniyle daha da şiddetlenir. Wernicke ensefalopatisi alkolik Korsakoff sendromuna eşlik ettiğinde, kombinasyon Wernicke-Korsakoff sendromu olarak adlandırılır; ancak, Wernicke ensefalopatisinin tanınmış bir bölümü her zaman açık değildir.
Belirti ve bulgular
Alkolik Korsakoff sendromunun (amnestic-confabulatory sendromu) yedi ana belirtisi vardır:
- anterograd amnezi, sendrom başladıktan sonra olaylar için hafıza kaybı
- retrograd amnezi, hafıza kaybı sendromun başlamasından önce bir süre geri uzanır
- fiksasyon amnezi olarak da bilinen fiksasyon amnezi (ani hafıza kaybı, son birkaç dakikadaki olayları hatırlayamayan bir kişi)
- konfabülasyon, yani daha sonra hasta tarafından hafızadaki boşluklar nedeniyle gerçek olarak alınan icat edilmiş anılar, bazen kesintilerle ilişkili bu tür boşluklarla
- konuşmada minimum içerik
- içgörü eksikliği
- ilgisizlik – hastalar şeylere çabucak ilgilerini kaybeder ve genellikle değişime kayıtsız görünürler.
Benon R. ve LeHuché R. (1920), alkolik Korsakoff sendromunun karakteristik belirtilerini, konfabülasyon (yanlış anılar), fiksasyon amnezi, paragnosia veya yerlerin yanlış tanınması, zihinsel uyarılma ve öfori dahil olmak üzere bazı ek özelliklerle tanımladı.
Tiamin, piruvatın dekarboksilasyonu için gereklidir ve bu metabolik süreç sırasında eksikliğin, posterior hipotalamusun medial talamusuna ve meme vücutlarına ve genel serebral atrofiye zarar verdiği düşünülmektedir. Bu beyin bölgelerinin hepsi, limbik sistemin duygu ve hafızaya yoğun bir şekilde dahil olan parçalarıdır.
Alkolik Korsakoff sendromu nöron kaybını, yani nöronlara zarar vermeyi içerir; merkezi sinir sisteminin destekleyici hücrelerine verilen hasarın sonucu olan gliosis ve meme veya vücutta kanama veya kanama da ortaya çıkar. Medial dorsal çekirdeğe veya talamusun ön grubuna (limbik spesifik çekirdekler) zarar da bu bozuklukla ilişkilidir. Kortikal disfonksiyon tiamin eksikliği, alkol nörotoksisitesi ve / veya diensefalondaki yapısal hasardan kaynaklanmış olabilir.
Başlangıçta, inisiyatif eksikliğinin ve düz bir etkinin, hastalardaki duygusal sunumun önemli özellikleri olduğu düşünülmüştür. Çalışmalar, her ikisinin de alkolik Korsakoff sendromunun bir belirtisi olmadığını önererek bunu sorguladı. Korsakoff hastalarının duygusal olarak yetersiz olduklarını gösteren araştırmalar bu konuyu tartışmalı bir konu haline getirmiştir. Genellikle Korsakoff hastalarını karakterize eden ilgisizliğin, duygu deneyimini veya algısını etkilemeden duygusal ifadelerin eksikliğini yansıttığı söylenebilir.
Tedavi.
Bir zamanlar alkolik Korsakoff sendromundan muzdarip olan herkesin sonunda tam zamanlı bakıma ihtiyaç duyacağı varsayılmıştır. Bu hala çoğu zaman geçerlidir, ancak rehabilitasyon, sınırlı da olsa, bazı bağımsızlık seviyelerinin yeniden kazanılmasına yardımcı olabilir. Tedavi, uygun beslenme ve hidrasyon ile birlikte, intravenöz (IV) veya kas içi (IM) enjeksiyonla tiaminin değiştirilmesini veya takviye edilmesini içerir. Bununla birlikte, hastalığın neden olduğu amnezi ve beyin hasarı her zaman tiamin replasman tedavisine cevap vermez. Bazı durumlarda, ilaç tedavisi önerilir. Hastanın tedavisi tipik olarak 3 ila 12 ay boyunca oral olarak tiamin almayı gerektirir, ancak vakaların sadece yüzde 20’si geri dönüşümlüdür. Tedavi başarılı olursa iyileşme yavaş ve çoğu zaman eksik olmasına rağmen iyileşme iki yıl içinde belirginleşecektir.
Acil bir tedavi şekli olarak, IV veya IM tiaminin yüksek konsantrasyonda B-kompleks vitaminleri ile eşleşmesi 2-3 gün boyunca günde üç kez uygulanabilir. Çoğu durumda, hastalardan etkili bir yanıt gözlenecektir. Klinik bir yanıt elde etmek için 1 gram tiamin dozu da uygulanabilir. Ciddi derecede yetersiz beslenen hastalarda, metabolize etmek için uygun vücut seviyelerinde tiamin olmadan glikozun aniden kullanılabilirliğinin hücrelere zarar verdiği düşünülmektedir. Bu nedenle, intravenöz bir glikoz formu ile birlikte tiaminin uygulanması genellikle iyi bir uygulamadır.
Alkolik Korsakoff sendromunun hafıza yönünün tedavisi, rehabilitasyon için kullanıldığında ipuçlarını ortadan kaldırma yöntemi olarak adlandırılan alana özgü öğrenmeyi de içerebilir. Bu tedaviler, hastaların bozulmamış hafıza işlemlerini rehabilitasyonun temeli olarak kullanmayı amaçlamaktadır. Tedavide ipuçlarını ortadan kaldırma yöntemini kullanan hastaların bilgileri daha kolay öğrendikleri ve sakladıkları bulunmuştur.
Alkolik Korsakoff sendromu teşhisi konan kişilerin, alkolden uzak durduklarını ve dengeli bir diyet uyguladıklarını varsayarak normal bir yaşam beklentisine sahip oldukları bildirilmektedir. Ampirik araştırmalar, iyi sağlık uygulamalarının alkolik Korsakoff sendromunda yararlı etkileri olduğunu göstermiştir.
Epidemiyoloji.
Oranlar ülkeden ülkeye değişmektedir, ancak ağır içicilerin yaklaşık% 12,5’ini etkilediği tahmin edilmektedir.
Nedenler
Tiamin eksikliğine ve etkilerine neden olan durumlar arasında kronik alkolizm ve şiddetli yetersiz beslenme yer alır. Alkolizm, mide astarının iltihaplanmasına ek olarak tiamin eksikliğine neden olan zayıf beslenme ile birlikte ortaya çıkabilir. Diğer nedenler arasında diyet eksiklikleri, uzun süreli kusma, yeme bozuklukları ve kemoterapinin etkileri bulunur. Hiperemezis gravidarum olarak bilinen aşırı sabah hastalığı olan hamile kadınlarda da ortaya çıkabilir. Civa zehirlenmesi Korsakoff sendromuna da yol açabilir. Her zaman birlikte ortaya çıkmasa da, bu bozukluk Wernicke ensefalopatisinin bir sonucu olarak sık sık ortaya çıkabilir.
PET taramaları, Korsakoff hastalarında beynin frontal, parietal ve cingulated bölgelerinde glikoz metabolizmasının azaldığını göstermektedir. Bu, hafıza kaybına ve amneziye katkıda bulunabilir. Yapısal nörogörüntüleme ayrıca orta hat diensefalik lezyonların ve kortikal atrofinin varlığını göstermiştir.
Merkezi sinir sisteminin yapısal lezyonları nadir de olsa alkolik Korsakoff sendromunun semptomlarına da katkıda bulunabilir. Medial dorsal çekirdeğe ciddi hasar kaçınılmaz olarak hafıza eksikliğine neden olur. Ek olarak, alkolik Korsakoff sendromlu hastaların otopsilerinde hem orta hatta hem de ön talamusta lezyonlar ve talamik infarktlar görülmüştür. Talamusa iki taraflı infarktlar da Korsakoff kaynaklı amneziye neden olabilir. Bu bulgular, ön talamik çekirdeklere zarar verdiği anlamına gelebilir ve yıkıcı hafızaya neden olabilir.
Risk faktörleri.
Bir dizi faktör, bir kişinin alkolik Korsakoff sendromu geliştirme riskini artırabilir. Bu faktörler genellikle hastaların genel sağlığı ve gıda alım alışkanlıkları ile ilgilidir.
- Yaş
- Alkolizm
- Kemoterapi
- Diyaliz
- Aşırı diyet
- Genetik faktörler
Teşhis.
Alkolik Korsakoff sendromu öncelikle klinik bir tanıdır; görüntüleme ve laboratuvar testleri gerekli değildir.
Önleme.
Alkolik Korsakoff sendromunu önlemenin en etkili yöntemi B vitamini / tiamin eksikliğinden kaçınmaktır. Batı ülkelerinde, böyle bir eksikliğin en yaygın nedenleri alkolizm ve yeme bozukluklarıdır. Bunlar davranış kaynaklı nedenler olduğundan, alkolik Korsakoff sendromu esas olarak önlenebilir bir hastalık olarak kabul edilir. Bu nedenle, gıdaları tiamin ile güçlendirmek veya alkollü içecekler satan şirketlere genel olarak B vitaminleri veya özellikle tiamin takviyesi yapmak isteyen şirketler, birçok alkolik Korsakoff sendromu vakasını önleyebilir.
