Uzun QT Sendromu Nedir? Nedenleri Belirtileri Riskleri ve Tedavisi

0

Uzun QT Sendromu nedir, neden meydana gelir? Uzun QT Sendromu belirtileri ve risk faktörleri nelerdir? Önleme, teşhis ve tedavisi hakkında detaylar.

Uzun QT Sendromu

Advertisement

Uzun QT Sendromu

Uzun QT sendromu, potansiyel olarak hızlı, kaotik kalp atışlarına neden olabilecek bir kalp ritmi durumudur. Bu hızlı kalp atışları ani bir bayılmayı veya nöbeti tetikleyebilir. Bazı durumlarda, kalp ani bir ölüme neden olacak kadar uzun süre kararsızca atabilir.

Konjenital uzun QT sendromu ile doğma riskinizi ortaya çıkaran genetik bir mutasyona sahip olabilirsiniz. Ek olarak, bazı ilaçlar, vücudun tuzları ve mineralleri (elektrolit anormallikleri) arasındaki dengesizlikler gibi durumlar, uzun QT sendromuna neden olabilir.

Uzun QT sendromu tedavi edilebilir. Hatalı kalp ritmini önlemek için ilaç almanız gerekebilir. Bazı durumlarda, uzun QT sendromu tedavisi cerrahi veya implante edilebilir bir cihazı içerir.

Ayrıca uzun QT sendromunuzu tetikleyebilecek ilaçlardan kaçınmanız gerekecektir. Tedaviden sonra, aktif spor yapmaya devam edebilirsiniz.

Advertisement

Belirtiler

Uzun QT sendromu olan birçok insanda herhangi bir belirti veya semptom yoktur. Rahatsızlığınızdan yalnızca aşağıdaki durumlar sonucunda haberdar olabilirsiniz:

İlişkisiz bir nedenden dolayı yapılan bir elektrokardiyogramın (EKG) sonuçları
Uzun QT sendromunun aile öyküsü
Genetik test sonuçları

Uzun QT sendromunun belirti ve semptomlarını yaşayan insanlar için en yaygın olanı:

Bayılma. Bu, uzun QT sendromunun en yaygın belirtisidir. Uzun QT sendromu ile tetiklenen bayılma nöbetleri (senkop), kalbin geçici olarak düzensiz bir şekilde atmasına neden olur. Bu bayılma nöbeti, heyecan, öfke, korku sırasında veya egzersiz yaparken olabilir.

Bir uyarı sonucu, örneğin çalan bir telefondan aniden korktuğunuzda, bilincinizi kaybedebilirsiniz. Normal bir bayılma durumunda, genellikle baş dönmesi, kalp çarpıntısı, düzensiz kalp atışı, zayıflık veya bulanık görme gibi bir uyarı işaretine sahip olursunuz. Bununla birlikte, uzun QT sendromundan kaynaklanan bir bayılma, çok az veya hiç uyarı olmadan gerçekleşebilir.

Nöbetler. Kalp kararsız bir şekilde atmaya devam ederse, beyin nihayetinde yeterli oksijen alamaz ve bu da nöbetlere neden olabilir.

Advertisement

Ani ölüm. Genel olarak, kalp normal ritmine döner. Bu kendi başına olmazsa veya ritmi normale döndürmek için zaman içinde harici bir defibrilatör kullanılmazsa, ani ölüm meydana gelecektir.

Kalıtsal veya konjenital uzun QT sendromunun belirti ve semptomları, fetus olarak, doğumdan sonraki ilk haftalardan aylara kadar, daha büyük yaşlarda veya hiç olmayabilir. Uzun QT sendromu belirti veya semptomları yaşayan çoğu insan ilk belirtilerini 40 yaş dolaylarında yaşar.

Uzun QT sendromunun belirti ve semptomları uyku sırasında veya uykudan uyandırılma sırasında oluşabilir.

Ne zaman doktora görünmeli?

Fiziksel efor sırasında veya duygusal heyecanda aniden bayıldıysanız veya yeni bir ilacın kullanımından sonra, özellikle ilacın QT aralığını uzattığı biliniyorsa, doktorunuza danışın.

Ailelerde uzun QT sendromu olabileceğinden, doktorunuza, uzun QT sendromu tanısı almış bir birinci derece akraba (ebeveyn, kardeş veya çocuk) tanısı konduğunda uzun QT sendromu için test yaptırmak istediğinizi de söyleyin.

Uzun QT Sendromu

Nedenleri

Uzun QT sendromu, ciddi düzensiz kalp ritimlerine (aritmi) neden olabilen bir kalp ritim bozukluğudur.

Normalde kalbiniz, her kalp atışınız sırasında vücudunuz boyunca kan dolaştırır. Kalbinin odaları büzülür ve kan pompalamak için gevşer. Bu hareketler, kalbinizde dolaşan ve atmasına neden olan elektriksel darbelerle kontrol edilir. Her kalp atışından sonra, kalbinizin elektrik sistemi bir sonraki kalp atışı için hazırlık olarak kendini şarj eder.

Uzun QT sendromunda kalp kası atımlar arasında yeniden şarj olması normalden daha uzun sürer. Elektrokardiyogramda (EKG) sıklıkla görülen bu elektriksel bozukluğa, uzun süreli QT aralığı denir.

Uzun QT aralığı

Bir elektrokardiyogram (EKG), kalbinizde dolaşırken elektriksel darbeleri ölçer. Cildinize bağlı kabloları bulunan parçalar, monitörde görüntülenen ya da elektriksel aktivite dalgaları olarak kağıda basılan bu darbeleri ölçer.

Bir EKG, elektrik darbelerini beş ayrı dalga olarak ölçer. Doktorlar bu beş dalgayı P, Q, R, S ve T harflerini kullanarak etiketler. Q ile T arasındaki etiketler kalbinizin alt bölümlerinde (ventriküller) elektriksel aktivite gösterir.

Advertisement

Q dalgasının başlangıcı ile T dalgasının sonu (QT aralığı) arasındaki boşluk, kalbinizin kasılması ve ardından bir sonraki kasılmaya başlamadan önce kanla doldurulması için geçen süreye karşılık gelir.

Doktorlar, QT aralığının normal bir sürede meydana gelip gelmediğini ölçebilirler. Oluşması normalden uzun sürerse, buna uzun süreli QT aralığı denir. Normal QT aralığının üst sınırı yaş, cinsiyet, kalp atış hızının düzenliliği ve hızını hesaba katar.

Uzun QT sendromu, kalbin elektriksel şarj sistemindeki anormalliklerden kaynaklanır. Bununla birlikte, kalbin yapısı normaldir. Kalbinizin elektrik sistemindeki anormallikler kalıtsal olabilir. Veya, altta yatan bir tıbbi durum veya bir ilaç yüzünden oluşabilir.

Kalıtsal uzun QT sendromu

Uzun QT sendromu ile ilişkili en az 17 gen bulundu ve bu genlerdeki yüzlerce mutasyon tespit edildi. Bu genlerin üçündeki mutasyonlar, uzun QT sendromu vakalarının yaklaşık yüzde 75’ini oluştururken, diğer küçük genlerdeki mutasyonlar, uzun QT sendromu vakalarının küçük bir yüzdesine katkıda bulunur.

Doğuştan uzun QT sendromu olan kişilerin yaklaşık yüzde 20’sinin negatif bir genetik test sonucu vardır. Öte yandan, genetik olarak yerleşik uzun QT sendromlu ailelerde, pozitif uzun QT sendromlu genetik test pozitifliği olan akrabaların yüzde 10 ila 37’si normal QT aralığına sahiptir.

Doktorlar, kalıtsal uzun QT sendromunun iki türünü tanımlamıştır:

Romano-Ward sendromu. Bu daha yaygın biçim, sadece bir ebeveynden, sadece tek bir genetik varyant alan kişilerde ortaya çıkar.

Jervell ve Lange-Nielsen sendromu. Bu nadir form genellikle daha erken ortaya çıkar ve daha şiddetlidir. Bu sendromda çocuklar her iki ebeveynden de genetik çeşitler alırlar. Uzun QT sendromlu ve aynı zamanda sağır doğarlar.

Ek olarak, bilim adamları ani bebek ölümü sendromu ile uzun QT sendromu arasındaki olası bir bağlantıyı araştırıyorlar ve ani bebek ölümlerinden etkilenen bebeklerin yaklaşık yüzde 5-10’unun uzun QT sendromu içeren genetik bir kusur veya mutasyon olduğunu keşfettiler.

Kazanılmış uzun QT sendromu

Edinilmiş uzun QT sendromu, bazı ilaçlar, düşük vücut potasyum (hipokalemi) gibi elektrolit anormallikleri veya tıbbi durumlar nedeniyle olabilir. 100’den fazla ilaç – birçoğu ortaktır – sağlıklı kişilerde QT aralığını uzatabilir ve ilaca bağlı uzun QT sendromu olarak bilinen bir tür kazanılmış uzun QT sendromuna neden olabilir.

QT aralığını uzatabilecek ve kalp ritmini bozabilecek ilaçlar şunlardır:

Advertisement

Bazı antibiyotikler
Bazı antidepresan ve antipsikotik ilaçlar
Bazı antihistaminikler
diüretikler
Normal kalp ritimlerini korumak için kullanılan ilaçlar (antiaritmik ilaçlar)
Bazı bulantı önleyici ilaçlar
İlaca bağlı uzun QT sendromu geliştiren kişilerde kalplerinde bazı ince genetik bozukluklar olabilir. Bu kusurlar, kalp ritimlerinde belirli ilaçlardan kaynaklanan bozulmalara neden olma ihtimalini arttırır.

Uzun QT Sendromu

Risk faktörleri

Kalıtsal veya edinilmiş uzun QT sendromu riski daha yüksek olan kişiler arasında şunlar olabilir:

Açıklanamayan bayılma, gençler ve genç yetişkinlerde, açıklanamayan nöbetler veya kalp durması öyküsü
Aile üyelerinden birinde bu durumların görülmesi
Uzun QT sendromu bilinen kişilerin birinci derece akrabaları
Uzun süreli QT aralıklarına neden olduğu bilinen ilaç alan kişiler
Potasyum, magnezyum veya kalsiyum kan düzeyi düşük olan insanlar – yeme bozukluğu olan kişilerde olduğu gibi anoreksiya nervoza

Kalıtsal uzun QT sendromu sıklıkla teşhis edilmez veya epilepsi gibi bir nöbet bozukluğu olarak yanlış teşhis edilir. Bununla birlikte, uzun QT sendromu çocuklarda ve genç erişkinlerde açıklanamayan bazı ölümlerden sorumlu olabilir. Örneğin, genç bir kişinin açıklanamayan boğulması, bir ailede uzun QT sendromunun kalıtsal olduğunun ilk ipucu olabilir.

Komplikasyonlar

Çoğu zaman, uzun QT sendromu olan kişilerde uzun süreli QT aralıkları hiçbir zaman sorun yaratmaz. Bununla birlikte, fiziksel veya duygusal stres, uzun süreli QT aralıklarına duyarlı bir kalbi “artırabilir”. Bu, kalp ritminin kontrolden çıkmasına neden olabilir ve aşağıdakileri içeren hayatı tehdit edici, düzensiz kalp ritimlerini (aritmi) tetikleyebilir:

Torsades de pointes – ‘noktaların bükülmesi’ Bu aritmide, kalbinizin iki alt bölmesi (ventrikülleri) hızlı ve düzensiz bir şekilde atar ve EKG monitöründeki dalgaların bükülmüş görünmesini sağlar. Kalbinizden daha az kan pompalanır, böylece daha az kan beyninize ulaşır ve aniden ve sık sık, herhangi bir uyarı olmadan bayılmanıza neden olur.

Eğer bir torsades de pointes bölümü kısa ise – bir dakikadan az sürüyorsa – kalbiniz kendini düzeltebilir ve bilinci kendi başınıza geri kazanabilirsiniz. Bununla birlikte, eğer bir torsades de pointes bölümü daha uzun sürerse, ani bir bayılma ve ardından tam vücut nöbeti ile sonuçlanabilir. Tehlikeli ritim kendini düzeltmezse, o zaman ventriküler fibrilasyon adı verilen hayatı tehdit eden bir aritmi izler.

Ventriküler fibrilasyon. Bu durum ventriküllerin o kadar hızlı atmasına neden olur ki kalbiniz titrer ve kan pompalamayı durdurur. Kalbiniz bir defibrilatör tarafından normal bir ritime geri dönmediği sürece, ventriküler fibrilasyon beyin hasarına ve ani ölüme neden olabilir.

Artık uzun QT sendromunun, sağlıklı görünen genç insanlarda ani ölüm vakalarını açıklayabildiği bilinmektedir.

Önleme

Uzun QT sendromununa sahipseniz, hangi ilaçları aldığınıza dikkat edin. Bazı ilaçlar – bazı iştah bastırıcılar, dekonjestanlar ve yaygın antibiyotikler dahil – tehlikeli kalp ritimlerini tetikleyebilir. Doktorunuza ne yapabileceğinizi ve güvenle alamayacağınızı sorun. Kokain ve amfetaminler gibi yasadışı ilaçlar, uzun QT sendromu olan insanlar için ciddi risk oluşturur.

Advertisement

Ayrıca, özellikle çok fazla kusma ve ishal varsa, düşük kan potasyum seviyelerine neden olabilecek hastalıklar için hemen tıbbi yardım alın. Bu tür hastalıklar uzun QT sendromunun bir bölümünü tetikleyebilir. Doktorunuz, diüretikler gibi kan-potasyum seviyelerini düşüren bazı ilaçları almamanızı önerebilir.

Bazı insanlar – özellikle uzun QT sendromlu yaşlı erişkinlerde yıllardır durumun belirtileri veya semptomları olmayan – yetişkinler – önleyici tedbirler dışında herhangi bir tedaviye ihtiyaç duymayabilirler.

Tedavisi

Kalıtsal uzun QT sendromu tedavisi bazı basit önleyici tedbirleri içerir. Ayrıca sol kalp kardiyak sempatik denervasyon cerrahisi veya defibrilatör (ICD) gibi tıbbi cihazlar veya her ikisini de içeren ilaçlar içerebilir.

Tedavinin amacı, uzun QT kalbinin kontrolünü sağlamak veya ani ölümleri önlemektir. Doktorunuz semptomlarınız, uzun QT sendromu tipiniz ve bayılma veya ani kalp durması riskiniz temelinde durumunuz için en uygun tedavi seçeneklerini tartışacaktır.

Edinilmiş uzun QT sendromu için, durumun nedenini ortadan kaldırmak ilk işlemdir. Doktorlar ayrıca kalp ritmi bozukluklarını (aritmi) gerektiği gibi tedavi edecektir.

Belirli ilaçlar nedeniyle edinilmiş uzun QT sendromu teşhisi konulursa doktorunuz, bu duruma neden olan ilacı değiştirmeyi önerebilir. Bazı insanlar ek tedaviye ihtiyaç duyabilir.


Leave A Reply