Sézary Sendromu nedir, neden meydana gelir? Sézary Sendromu belirtileri, teşhis ve tedavi seçenekleri nelerdir, evreleri nasıldır, hakkında bilgi.
Kaynak : wikipedia.org
Sézary Sendromu
Sézary sendromu, kutanöz T hücreli lenfomanın bir şeklidir. Bu, bir tür beyaz kan hücresi olan lenfositlerin kanserli hale geldiği ve cilde saldırdığı bir kanser türüdür. Bu lenfositler kanda oluştuğunda Sézary hücreleri olarak bilinirler. Bir kişinin kanında bu hücreler yüksek düzeyde olduğunda, Sézary sendromuna sahip olurlar.
Bu yazıda Sézary sendromunun semptomlarını, doktorların durumu nasıl teşhis ettiğini ve hangi tedavilerin mevcut olduğunu ele alıyoruz.
İşaret ve belirtiler nedir?
Ayrıca Sézary eritroderma veya Sézary lenfoma adı verilen Sézary sendromunu da duyabilirsiniz.
Sézary sendromunun ayırt edici işareti, sonunda vücudun çoğunu kaplayabilen renksiz, kaşıntılı bir döküntü olan eritrodermadır. Diğer belirti ve semptomlar şunları içerir:
- cildin şişmesi
- cilt plakları
- genişlemiş lenf düğümleri
- avuç içi ve ayak tabanlarında cildin kalınlaşması
- tırnak ve ayak tırnaklarının anormallikleri
- dışa doğru dönen alt göz kapakları
- saç kaybı
- vücut ısısını düzenlemede sorun
- Sézary sendromu ayrıca dalak büyümesine veya akciğerler, karaciğer ve gastrointestinal sistem ile ilgili sorunlara neden olabilir.
Bunun nedeni nedir?
Kesin nedeni belli değil. Ancak Sézary sendromlu kişilerin çoğunda kanserli hücrelerin DNA’sında kromozomal anormallikler bulunur, ancak sağlıklı hücrelerde yoktur. Bunlar kalıtsal düzensizlikler değil, ömür boyu meydana gelen değişikliklerdir. Sézary sendromu en çok 60 yaşın üzerindeki kişilerde görülür. T hücreli lenfoma teşhisi oranı da artıyor, insidans oranları en yüksek erkeklerde ve Afrikalı Amerikalılarda.
En yaygın anormallikler, 10 ve 17. kromozomlardan DNA kaybı veya 8 ve 17. kromozomlara DNA ilaveleridir. Yine de, bu anormalliklerin kansere neden olup olmadığı kesin değildir.
Nasıl teşhis edilir?
Cildinizin fizik muayenesi, doktoru Sézary sendromu olasılığı konusunda uyarabilir. Teşhis testi, kandaki hücrelerin yüzeyindeki belirteçleri (antijenleri) tanımlamak için kan testlerini içerebilir. Diğer kanserlerde olduğu gibi, tanıya ulaşmanın en iyi yolu biyopsidir. Biyopsi için doktor küçük bir deri dokusu örneği alacaktır. Bir patolog, kanser hücrelerini aramak için örneği mikroskop altında inceleyecektir.
Doktorlar ayrıca lenf nodu ve kemik iliği biyopsileri de isteyebilir. CT, MRI veya PET taramaları gibi görüntüleme testleri de kanserin lenf düğümlerine veya diğer organlara yayılıp yayılmadığını belirlemeye yardımcı olabilir.
Evreleme
Evreleme, kanserin ne kadar yayıldığını ve en iyi tedavi seçeneklerinin neler olduğunu söyler. Ulusal Kanser Enstitüsü’ne göre Sézary sendromu şu şekilde evrelendirilir:
- 1 A. Cildin yüzde 10’undan azı kırmızı lekeler veya plaklarla kaplıdır.
- 1B. Cildin yüzde 10’undan fazlası kırmızıdır.
- 2A. Herhangi bir miktarda cilt söz konusudur. Lenf düğümleri büyümüştür, ancak kanserli değildir.
- 2B. Deride 1 santimetreden büyük bir veya daha fazla tümör oluşmuştur. Lenf düğümleri büyümüştür, ancak kanserli değildir.
- 3 A. Derinin çoğu kırmızıdır ve tümörler, plaklar veya yamalar olabilir. Lenf düğümleri normaldir veya büyümüştür, ancak kanserli değildir. Kan birkaç Sézary hücresi içerebilir veya içermeyebilir.
- 3B. Derinin çoğunda lezyonlar vardır. Lenf düğümleri büyütülebilir veya büyütülmeyebilir. Kandaki Sézary hücrelerinin sayısı düşüktür.
- 4A(1). Deri lezyonları deri yüzeyinin herhangi bir bölümünü kaplar. Lenf düğümleri büyütülebilir veya büyütülmeyebilir. Kandaki Sézary hücrelerinin sayısı yüksektir.
- 4A(2). Deri lezyonları deri yüzeyinin herhangi bir bölümünü kaplar. Büyümüş lenf düğümleri var ve hücreler mikroskopik incelemede çok anormal görünüyor. Sézary hücreleri kanda olabilir veya olmayabilir.
- 4B. Deri lezyonları deri yüzeyinin herhangi bir bölümünü kaplar. Lenf düğümleri normal veya anormal olabilir. Sézary hücreleri kanda olabilir veya olmayabilir. Lenfoma hücreleri diğer organlara veya dokulara yayılmıştır.
Nasıl tedavi edilir?
Hangi tedavinin sizin için en iyi olabileceğini bir dizi faktör etkiler. Aralarında:
- tanıdaki aşama
- yaş
- diğer sağlık sorunları
Aşağıdakiler Sézary sendromunun tedavilerinden bazılarıdır.
Psoralen ve ultraviyole A (PUVA) tedavisi
Bu tür terapide, doktor kanser hücrelerini yok etmek için enjekte edilebilir bir ilaç olan psoralen ve ultraviyole ışık kullanacaktır. Bu ilaç, kanser hücrelerinde normal hücrelere göre daha fazla toplanır ve yalnızca bir tıp uzmanı ultraviyole A (UVA) ışığını cildinize yönlendirdiğinde etkinleşir. Bu ilaçlar aktif hale geldiklerinde, sağlıklı dokuya en az zarar vererek topladıkları kanser hücrelerini yok etmeye çalışırlar.
Ekstrakorporeal fotokemoterapi/fotoferez (ECP)
Bu terapi şekli ayrıca kanser hücrelerini yok etmek için bir ilaç ve UV ışığı kombinasyonunu kullanır. Ancak bu tedavi sırasında bir doktor vücudunuzdaki kanı temizleyecek ve ışığa reaktif ilaçlar ve UVA ışığı ile tedavi edecektir. Tedavi tamamlandıktan sonra doktor bu kanı kan dolaşımınıza geri verir.
Radyasyon tedavisi
Radyasyon tedavisinde, tıp uzmanları kanser hücrelerini yok etmek için yüksek enerjili X ışınları kullanır. Dış ışın radyasyonunda, bir makine vücudunuzun hedeflenen bölgelerine ışın gönderir. Radyasyon tedavisi ağrıyı ve diğer semptomları da hafifletebilir. Toplam cilt elektron ışını (TSEB) radyasyon tedavisi, elektronları tüm vücudunuzun cildine yönlendirmek için harici bir radyasyon makinesi kullanır.
Ayrıca cildinize yönelik özel bir ışık kullanarak UVA ve ultraviyole B (UVB) radyasyon tedavisi de yaptırabilirsiniz.
Kemoterapi
Kemoterapi, kanser hücrelerini öldürmek veya bölünmelerini durdurmak için güçlü ilaçların kullanıldığı sistemik bir tedavidir. Bazı kemoterapi ilaçları hap şeklinde mevcuttur ve diğerleri intravenöz olarak verilmelidir.
İmmünoterapi (biyolojik tedavi)
İnterferonlar gibi ilaçlar, kendi bağışıklık sisteminizi kanserle savaşmaya teşvik etmek için kullanılır.
Doktorunuz ilaç veya ilaç kombinasyonları ve diğer tedavileri reçete edebilir. Bu, Sézary sendromunun evresine ve belirli bir tedaviye ne kadar iyi yanıt verdiğinize bağlı olacaktır.
Evre 1 ve 2 Sézary sendromu tedavisi muhtemelen şunları içerir:
- topikal kortikosteroidler
- retinoidler, lenalidomid, histon deasetilaz inhibitörleri
- PUVA
- TSEB veya UVB ile radyasyon
- tek başına veya cilt tedavisi ile biyolojik tedavi
- topikal kemoterapi
- muhtemelen cilt tedavisi ile kombine sistemik kemoterapi
Aşama 3 ve 4 için tedaviler:
- topikal kortikosteroidler
- lenalidomid, beksaroten, histon deasetilaz inhibitörleri
- PUVA
- ECP tek başına veya TSEB ile
- TSEB veya UVB ve UVA radyasyonu ile radyasyon
- tek başına veya cilt tedavisi ile biyolojik tedavi
- topikal kemoterapi
- muhtemelen cilt tedavisi ile kombine sistemik kemoterapi
Tekrarlayan Sézary sendromu vakalarında kök hücre nakli bir seçenek olabilir.
Komplikasyonlar
Sézary sendromu agresif bir kanser türüdür. Sézary hücreleri lenf düğümlerinize ve dalak, karaciğer ve kemik iliği dahil diğer organlarınıza yayılabilir. Sézary sendromlu kişilerde diğer kanser türlerini geliştirme riski daha yüksektir. Sendrom derinin büyük bölümlerinde rahatsızlığa neden olabileceğinden yaşam kalitenizi etkileyebilir. Döküntüler cildinizde kırılmalara neden olursa, cilt enfeksiyonu riskiniz de yüksek olabilir.
Önleme
Sézary sendromunun kesin nedeni bilinmediği için gelişimini önlemenin kesin bir yolu yoktur. Durumun erken teşhisi, bakış açınızı iyileştirebilir. Sézary sendromu semptomları ile başvuruyorsa tıbbi yardım almak, durumu erken evrelerinde teşhis etmeye yardımcı olabilir.
Görünüm
Sézary sendromu özellikle agresif bir kanserdir. Tedavi ile hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir veya hatta remisyona girebilirsiniz. Ancak zayıflamış bir bağışıklık sistemi sizi fırsatçı enfeksiyonlara ve diğer kanserlere karşı savunmasız bırakabilir.
Tarihsel olarak, ortalama sağkalım, sendromun gelişmesinden yaklaşık 2 ila 4 yıl sonra olmuştur, ancak bu oran daha yeni tedavilerle artmaktadır. En uygun görünümü sağlamak için doktorunuza görünün ve mümkün olan en kısa sürede tedaviye başlayın.
