Parry Romberg Sendromu Nedir? Belirtileri Nedenleri ve Tedavi Seçenekleri

9
Advertisement

Parry Romberg sendromu nedir? Parry Romberg sendromunun belirtileri ve nedenleri nelerdir? Teşhis ve tedavi için seçenekler nelerdir, hakkında bilgi.

Parry Romberg Sendromu

Parry Romberg sendromu (PRS), yüzün yarısında (hemifasiyal atrofi olarak bilinir) cildin ve yumuşak doku bölgelerinin kademeli olarak dejenerasyonu ile işaret edilen bir hastalıktır. Hastalık edinilir, yani doğum sırasında kalıtsal bir durum veya mevcut değildir; doğumdan sonra gelişir. Tipik olarak, sendrom çocuklukta veya genç yetişkinlikte başlar ve en yaygın olarak yüz atrofisi yüzün sol tarafında görülür. Atrofi, normal olan bir organ ya da dokunun küçülmesi, körelmesidir.

Parry Romberg Sendromu

Parry Romberg sendromu diğer isimlerle de ifade edilebilir, örneğin:

  • Progresif hemifasiyal atrofi (PHA)
  • Progresif yüz hemiatrofisi
  • İdiyopatik hemifasiyal atrofi
  • Romberg’in sendromu

Bazı durumlarda, hastalık yüzün her iki tarafına da ilerleyebilir. Hatta bir kolu, orta kesimi veya bir bacağı bile etkileyebilir.

Advertisement

Belirtiler

PRS belirtileri ve semptomları hafif ila şiddetli arasında değişebilir. PRS’nin karakteristik semptomları cildin ve yumuşak dokuların atrofisidir. Ek olarak kas, kıkırdak ve kemik de etkilenebilir. PRS ilerleyici bir hastalık olduğundan, tüm semptomlar stabilite dönemine ulaşana kadar zamanla kötüleşir.

Diğer Belirtiler

Burun, ağız, dil, gözler, kaş, kulaklar ve boyun kaslarında ve dokularında bozukluk

  • Ağız ve burun bir tarafa kaymış gibi görünebilir
  • Göz ve yanak, etkilenen tarafı batmış gibi görünebilir
  • Ten rengindeki değişiklikler açık veya koyu
  • Sakal kaybı
  • Yüz ağrısı
  • Nöbetler
  • Migren
  • Sinir sistemi sorunları
  • Gözün tutulumu
  • Çene ve dişler etkilenebilir

Nedenler

PRS’nin nedeni bilinmemektedir, ancak yıllar boyunca hastalığa katkıda bulunan olası faktörler hakkında bir dizi teori ortaya çıkmıştır. Bu fikirler şunları içerir:

  • Travma (bazı PRS vakalarının travmadan yüze veya boyuna kaynaklandığı görülmüştür)
  • otoimmünite
  • Lyme hastalığı gibi bakteriyel enfeksiyonlar
  • Herpes gibi viral enfeksiyonlar
  • Sinir sisteminin disfonksiyonu
  • Ensefalit veya beynin iltihabı
  • Vaskülit veya kan damarı anormallikleri
  • skleroderma
  • İyi huylu tümörler

Bir neden, tüm PRS vakaları için geçerli olmayabilir. Gerçekte, bir kişide durumun gelişimine katkıda bulunan bir dizi faktör olabilir ve bu faktörler başka bir kişi için tamamen farklı olabilir. Şu anda, PRS’nin bu hastalığın altında yatan bir kaynağı belirlemesine yardımcı olmak için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.

Advertisement

Teşhis

PRS teşhisi için doktorunuz veya tıbbi ekibiniz durumun ayırt edici özelliklerini arayacaktır. Genellikle, PRS’nin başlangıcı beş ila 15 yaş arasındaki çocuklarda görülür. Doktor ayrıntılı bir tıbbi öykü alacak ve kapsamlı bir fizik muayene yapacaktır.

Fizik muayene sırasında doktor yüz cilt bütünlüğünde azalma ve yağ, kas ve kemik kaybını kontrol edecektir. Doktor, PRS tanısını doğrulamak için BT taraması veya MRI gibi daha fazla testin gerekli olduğuna karar verebilir.

Bazı durumlarda, bir hastada lineer skleroderma tanısı varsa, etkilenen cildin biyopsisi önerilebilir.

Tedavi

Bugüne kadar, PRS tedavisinde tek bedene uyan bir yaklaşım yoktur. Tedavi, semptomların hafifletilmesini, mevcut olduklarında nöbetlerin kontrol edilmesini ve hastalığın ilerlemesini durdurmayı amaçlamaktadır. Dermatologlar, göz doktorları, cerrahlar ve nörologlar da dahil olmak üzere birçok farklı uzmanlık hizmeti alabilir. Şu anda izlenecek belirlenmiş bir kılavuz bulunmamaktadır ve birçok raporda az sayıda kişi veya vaka raporu yer almaktadır.

Advertisement

PRS’nin etiyolojisi genellikle belirsiz olduğu için, literatürde denenmiş birçok şeyin henüz kanıtlanmış etkinliği olmamasına rağmen raporlar vardır:

  • Kortikosteroidler gibi immünsüpresif tedaviler
  • İmmunomodulators. (Metotreksat ve prednizonun bir kombinasyonu sıklıkla kullanılır.)
  • plazmaferez
  • Uygulandığında nöbetleri azaltmak için antikonvülsan ilaçlar
  • antimalaryaller
  • D Vitamini

PRS kendini sınırlayan kabul edilir, yani ilerleyen bir bozulma dönemi vardır, o zaman stabilizasyon dönemine ulaşır. Durum stabil hale geldiğinde, yüz fonksiyonunu ve estetiği iyileştirmek için cerrahi müdahale ve kozmetik tedaviler gerekebilir. Bu tedaviler şunları içerebilir:

  • Darbeli boya lazerleri
  • Deri yağ greftleri
  • Kendi vücudunuzdan yağın çıkarıldığı otolog yağ greftleri
  • Kas flep greftleri
  • Silikon enjeksiyonları veya implantları
  • Kemik greftleri
  • Kıkırdak greftleri
  • Cildin altındaki alanları doldurmak için hyaluronik asit enjeksiyonları

Prognoz

PRS kendi kendini sınırlayan bir durum olmasına rağmen, semptomların şiddeti bir kişiden diğerine önemli ölçüde değişebilir. Ayrıca, hastalığın bir stabilite dönemine ulaşması için geçen süre de bireyler arasında önemli ölçüde farklılık gösterir.

Hastanın bir istikrar noktasına ulaşmasının iki ile 20 yıl arasında sürebileceğini görülmektedir. Ek olarak, yaşamda daha sonra PRS geliştirenler, tamamen gelişmiş kraniyofasiyal yapılara ve sinir sistemine sahip oldukları için daha az şiddetli bir durum yaşayabilirler.

Advertisement

Orphanet Nadir Hastalıklar Dergisi’nin 2014 sayısındaki bir araştırmaya göre, PRS’li hastaların tedaviden sonra nüksetmesi mümkündür.


9 yorum

  1. Merhaba . Ben 17 senedir parry romberg sendromu hastasıyım . Bu hastalık hakkında daha fazla bilgiye sahip olmak istiyorum . yardımcı olursanız sevinirim.

    • acaba tanısıp fotolarınızı görmem mumkun mu agır mı yoksa daha hafif derecede mi astalıgınız benım kı en hafifi ama tamammen gecmıyormus hıc cözümü yok mu

      • Bahtiyarguley on

        Sa arkadaşlar 544 908 52 00 romberg hastasıyım bilgi paylaşımı yapalım lütfen bana ulaşın

  2. alper tuncel on

    Simge hanım Romberg hastalığında tedavi nedenden çok sonuca yönelik olup işlem Plastik Cerrahlar tarafından gerçekleştirilir. Hastalığın ağırlığına göre yağ enjeksiyonları veya dersert veya saplı doku transferleri ile yüzde yumuşak doku kaybı azaltılarak normale yakın ve bazen normal görünüm elde edilir. Dilerseniz kliniğimize gelip görüş alabilirsiniz. Telefonum 5323038255

  3. Alper hocam bende 7 yasında bu hastalıgım ortaya cıktı ankara hacettepe üniversitesinde 2 defa ameliyat geçirdim yağ dokusu yapıldı suan 17 yasındayım doku naklı yapılacagı soylendı bıldıgınız onerebilecegınız doktor varsa lutfen yorum yapabilirmisiniz

  4. hacıveli erdoğan on

    iyi günler hocam benim kızımın yüzünde şekil bozukluğu olmaya basladı 16 yasında bir tarafı eğilmeye basladı doktorlar periromberg teshisi koydular tedavisi nasıldırr birde ilaç tedavisi var denildi doğrumu bu hocam yanıtlarsanız sevinirim hocam …daha yeni koyuldu teshis…

    • Merhaba;

      Sitemizde bu konu hakkında uzman bir doktor desteği verilmemektedir. Bu konu hakkında uzman bir doktora başvurmanızı önerir geçmiş olsun dileklerimizi sunarız.

      NKFU

  5. Merhabalar benimde yüzümde çember içersinde erime var hızlı gelişti dün doktora gittim ama bi tanı koyamadı vucudundada yarasız oluşan aşı yarası izleri oluştu ne olabilir acaba yardımcı olabilirmisiniz

  6. 16 yasındaki kız kardeşim 6 senedir parry romberg sendromu basedemiyoruz günden güne erime söz konusu yardımcı olabilirmisiniz nereye götürecegimizi sasırdık artık diğer hastalarda bilgi paylaşımında bulunursa sevinirim gurbetsener@gmail.com

Leave A Reply