Sjögren Sendromu nedir, neden oluşur? Sjögren Sendromu belirtileri ve komplikasyonları nelerdir? Nasıl tedavi edilir, göz ve ağız kuruluğu için öneriler.
Sjögren sendromu
Sjogren’s, bağışıklık sisteminin kronik bir hastalığıdır. Otoimmün bir durumdur, yani sağlıklı dokulara ve hücrelere bağışıklık sistemi tarafından yanlışlıkla saldırılır.
Beyaz kan hücreleri tükürük bezlerine, gözyaşı bezlerine ve diğer ekzokrin dokulara sızdığında, gözyaşı ve tükürük üretiminde azalmaya neden olur. Bu ağızda, gözlerde, ciltte, burunda, üst solunum yollarında ve vajinada kuruluğa neden olabilir.
Romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus ve primer biliyer kolanjit dahil diğer otoimmün bozukluklarla ilişkilidir.
Birincil Sjögren tek başına gelişir, ancak ikincil Sjögren’in lupus gibi başka bir durumla birlikte ortaya çıkmasıdır. Semptomlar benzerdir ve her ikisi de şiddetli olabilir.
Sjogren ciddi bir durumdur, ancak zamanında tedavi ile, komplikasyonların gelişme olasılığının daha düşük olduğu ve doku hasarının ortaya çıkma olasılığının daha düşük olduğu anlamına gelebilir. Bir kez tedavi edildikten sonra, birey genellikle durumu iyi yönetebilir.
Sjogren hakkında hızlı bilgiler
-
- Sjogren’s, nem üreten bezleri etkileyen otoimmün bir hastalıktır.
- Sjögren’leri olan insanların yüzde 90’ı kadındır.
- Gözlerin ve ağzın kurumasına neden olur ve ayrıca diş çürümesine, tekrarlayan ağız pamukçuğuna ve kalıcı kuru öksürüğe neden olabilir.
- Sjogren’in birden fazla sistemi etkilemesi ve teşhis edilmesi zor olabilir. Bununla birlikte, kan testleri, oftalmolojik testler ve tükürük akış hızının ölçülmesi durumun belirlenmesine yardımcı olabilir. Teşhiste, özellikle biyopsi pozitif vakaların % 30’unda ortaya çıkabilen, SSA (Ro) ve SSB (La) işaretli otoantikorları negatifse, alt dudağın biyopsisi önemli olabilir.
- Reçeteli göz damlaları, yapay gözyaşları ve nem odası gözlükleri kuru gözlerin rahatlamasına yardımcı olabilir.
- Diğer ilaçlar tükürük akışını uyarmaya yardımcı olabilir. Şekersiz sakız yardımcı olabilir.
Belirtiler
Sjogren’le ilişkili en yaygın semptom, göz ve ağız kuruluğudur, ardından eklem ağrısı (artrit / artralji)dır.
Kadınlar vajinal kuruluktan da şikayetçi olabilirler.
Diğer semptomlar şunları içerebilir:
- diş çürümesi ve sonunda diş kaybı
- kalıcı ağız kuruluğu
- kalıcı kuru öksürük
- çiğneme ve yutma problemleri
- boğuk ses
- konuşma zorluğu
- şişmiş tükürük bezleri
- tekrarlayan oral pamukçuk, ağızda mantar enfeksiyonu
Kuru gözlerle ilişkili belirti ve semptomlar şunları içerir:
- gözde, kum veya çakıl gibi yabancı maddelerin neden olduğu tahrişe benzer his
- yorgun ve ağır gözler
- kaşınma hissi
- gözlerde sürekli tahriş hissi
- kalıcı kuru gözler
- mukusun gözlerden boşalması
- fotofobi veya ışığa duyarlılık
- batma veya yanma
- şişmiş ve tahriş olmuş göz kapakları
- bulanık görme
- Sigara içmek, hava yolculuğu, klimalı veya rüzgarlı ortamlar semptomları şiddetlendirebilir.
Bazı durumlarda, hastanın bağışıklık sistemi vücudun diğer bölgelerine saldırır ve aşağıdaki belirtilere ve semptomlara neden olur:
genel yorgunluk
bilinç kararması
ağrıyan kaslar
eklem iltihabı, ayrıca sertlik ve ağrı
çene ve kulaklar arasındaki tükürük bezlerinde şişme
periferik nöropati veya kollarda veya bacaklarda uyuşma ve nadiren ağrı
cilt biyopsisi ile teşhis edilebilen küçük lif nöropati
akciğer hastalığı (bronşiolit, interstisyel akciğer hastalığı, kistik akciğer hastalığı)
Raynaud fenomeni, ellerde ağrılı, soğuk ve uyuşmuş hissi
kan damarlarının iltihaplandığı vaskülit
Diyet
Doktor önermediği sürece Sjögren için özel bir diyet yoktur. Ancak alkolden kaçınılmalıdır. İnsanlar ayrıca baharatlı veya asidik maddeler gibi ağzı tahriş eden yiyeceklerden kaçınmak isteyebilirler. Şekersiz pastiller (ksilitol) ağzı nemli tutmaya yardımcı olabilir.
Yiyeceklerin yutulmasını kolaylaştırmak için:
- yiyecekleri yağlamak için soslar, zeytinyağı veya soslar kullanın
- yemeğinin yanında su için
- yutmayı kolaylaştırmak için bir pipet kullanın
- nem eklemek için sandviçe salatalık gibi gıdalar koyun
- sıvı alımını arttırın
En iyi seçenek, taze meyve ve sebzelerde yüksek, doymuş yağ ve şeker bakımından düşük dengeli bir diyet seçmektir. Yapay tatlandırıcılar gibi bazı gıdaların enflamatuar bir reaksiyonu tetiklediğine inanılmaktadır. En iyisi bunlardan kaçınmaktır.
Bir gıda günlüğü tutmak, reaksiyona neden olabilecek veya semptomları kötüleştirebilecek belirli yiyecekleri saptamaya yardımcı olabilir.
Tedavisi
Sjogren’in tedavisi, etkilenen alanları nemlendirmeyi ve komplikasyonların başlamasını önlemeyi amaçlamaktadır.
Tedavi seçenekleri şunları içerir:
Tükürük akışını uyaran ilaçlar: Tükürük akışını arttıran ilaçlar kullanılabilir. Kısa süreli bir etkiye sahiptirler, sadece birkaç saatle sınırlıdırlar, bu nedenle genellikle günde birkaç doz gerekir.
Yapay tükürük: Tükürük ikameleri ve ağız kaplama jelleri ağız kuruluğunu hafifletebilir. Spreyler, önceden işlenmiş çubuklar ve sıvılar olarak mevcutturlar. Bunlar geceleri önemli olabilir, çünkü uyku sırasında ağız kurur.
Yapay gözyaşları: Yapay gözyaşları gözlerin nemlenmesine yardımcı olabilir.
Reçeteli göz damlaları: Doktorunuz göz damlası reçete edebilir.
Nem gözlükleri: Tahriş edici maddeleri dışarıda tutan ve nemi tutan özel gözlüklerdir.
Reçeteli ekspektoranlar ve boğaz ilaçları: Solunum kuruluğu durumunda, tükürük akışını uyarmak için kullanılanlar gibi keten tohumu özü, sorbitol, ksilitol veya malik asit, ilaçları nemlendirebilir.
Steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar (NSAID’ler): Antienflamatuar ilaçlar, eklem ağrısı yaşayan Sjögren hastalarına rahatlama sağlayabilir.
Hastalığı modifiye edici antiromatizmal ilaçlar (DMARD’lar): Eklem ağrısının yorgunluk ve döküntülere eşlik ettiği durumlarda, DMARD’lar semptomları hafifletebilir. Örnekler arasında hidroksiklorokin veya metotreksat bulunur. Sjogren’in kasları, sinirleri, akciğerleri veya böbrekleri etkilediği görülüyorsa, daha güçlü DMARD’lar, kortikosteroidler veya rituksimab reçete edilebilir.
Antifungal ilaç: Oral maya enfeksiyonları meydana gelirse, mantarla mücadele için ilaç reçete edilebilir.
Vajinal nemlendiriciler: Vajinal kuruluk için, su bazlı vajinal yağlayıcılar, özellikle cinsel ilişki sırasında bir çözüm sağlayabilir.
Dakik oklüzyon: Tüm konservatif tedavi seçenekleri tükendiğinde, bu cerrahi seçenek gözlerin gözyaşı drenajını azaltmak için gözyaşı kanallarını küçük tapalarla kapatır. Bu gözü daha uzun süre nemli tutar. Prosedürün başarılı olduğu onaylanana kadar geçici silikon tapaların kullanılması muhtemeldir.
Otolog göz serumu: Şiddetli göz kuruluğu vakalarında, kişinin kan serumundan göz damlası yapılabilir.
Teşhis
Sjogren’in belirti ve semptomları diğer bazı sağlık koşullarına benzer olduğundan, bazen teşhis edilmesi zor olabilir. Hasta çeşitli sağlık profesyonelleri, belki de ağız kuruluğu ve diş çürüğü için bir diş hekimi, vajinal kuruluk için bir jinekolog ve kuru gözler için bir göz doktoru, nefes darlığı ve kronik öksürük için bir göğüs hastalıkları uzmanı görüyor olabilir. Bazı ilaçlar da Sjögren’dekine benzer semptomlara neden olabilir.
Bir klinik araştırmaya dahil edilecek kesin tanı kriterleri şunları içerir:
- günde 3 defadan fazla gözyaşı içeren göz damlası uygulama ihtiyacı
- 3 aydan uzun süre kalıcı kuru gözler ve ağız
- oftalmolojik test sonuçlarında kuru göz kanıtı
- tükürük akış hızlarının ölçülmesi
- Kandaki SSA veya SSB otoantikorları
- fokal lenfositik inflamasyonu gösteren dudak biyopsisi
Testler
Sjogren teşhisi için doktor bazı testler isteyebilir:
Kan testleri: Sjogren’in kandaki özel antikorların varlığını tetiklemesi. Bu antikorlar Sjogren hastalarının sadece yüzde 60 ila 70’inde göründüğünden, olumsuz bir sonuç hastalığın dışlanabileceği anlamına gelmez. Bu, başlangıç tanısında sıklıkla karışıklığa neden olur.
Oftalmolojik testler: Bir göz doktoru Rose Bengal, Lissamine yeşili ve Schirmer göz testlerini yapabilir. Boyalar ve kurutma kağıdı gözdeki kuru alanları açığa çıkarmak için kullanılır.
Tükürük akış hızı: Doktor 5 dakika boyunca bir kapta üretilen tükürüğün ağırlığını ölçer. Yetersiz tükürük üretilirse, bu Sjogren’in belirtisi olabilir.
Sialogram: Parotis bezlerine bir boya enjekte edilir. Daha sonra hastanın ağzına ne kadar tükürük aktığını belirlemek için bir röntgen çekilir. Bu uygulama giderek daha az kullanılmaktadır.
Tükürük sintigrafisi: Tükürük bezi fonksiyonunu ölçmek için radyoaktif bir izotop enjekte edilir ve görüntüleme ile takip edilir.
Göğüs röntgeni veya BT taraması: Bu, akciğerlerde, Sjogren’lerin neden olabileceği iltihaplanma varlığını belirler.
Sinir lifi lekesi ile cilt biyopsisi: Bu, küçük lif nöropatisinin (SFN) varlığını belirler.
İdrar testi: Böbreklerin etkilenip etkilenmediğini belirlemek için idrar örneklenir ve test edilir.
Döküntü
Sjogren’leri olan insanlar, özellikle güneşte zaman geçirdikten sonra döküntülere karşı daha hassas olabilirler.
Durumla ortaya çıkan cilt problemleri şu şekilde ortaya çıkabilir:
- kseroz veya kuru, pürüzlü cilt
- vaskülit veya kan damarlarının iltihabı nedeniyle alt bacaklarda küçük “kan lekeleri”
- topaklar, kabarcıklar veya ülser olarak ortaya çıkabilecek vaskülitik cilt lezyonları
- ortada soluk bir alana sahip, halka şeklinde eritem olarak bilinen kırmızı, halka şeklinde lezyonlar
Güçlü bir nemlendirici kullanmak kuru cildi önlemeye yardımcı olabilir. Vaskülit ortaya çıkarsa, doktor siklofosfamid gibi bağışıklık sistemini baskılamak için ilaçlar reçete edebilir.
Komplikasyonlar
Sjogren’s, tedavi edilmediği takdirde aşağıdakiler de dahil olmak üzere ciddi komplikasyonlarla birlikte gelir:
- artmış lenfoma ve multipl miyelom riski
- oral maya enfeksiyonları
- diş çürükleri
- görüş problemleri
- bronşit, pnömoni ve diğer akciğer sorunlarına yol açan inflamasyon
- böbrek fonksiyon problemleri
- karaciğerde otoimmün hepatit veya siroz
- kalp problemi veya lupuslu bir bebek doğurmak
- periferik nöropati
- mesanenin interstisyel sistiti
Bunları önlemek için Sjögren’lerin mümkün olduğunca erken tedavi alması önemlidir.
Nedenler
Sjogren, nem üreten bezlere saldıran beyaz kan hücrelerinden kaynaklanır. Sjogren’in nedenleri büyük ölçüde bilinmemektedir.
Çalışmalar, viral veya bakteriyel bir enfeksiyonun hastalığı tetikleyebileceğini, ancak altta yatan nedenin öncelikle genetik ve çevresel olduğunu göstermiştir. Sinir sistemi ve endokrin veya hormon üreten sistem de Sjogren’in başlangıcında rol oynamaktadır.
Çevresel bir faktör bağışıklık sistemini değiştirebilir ve daha sonra hepatit C veya Epstein-Barr virüsü enfeksiyonu gibi bağışıklık sorunlarına neden olabilir.
Sjogren’i geliştiren insanların çoğunluğu kadın olduğu için, bir teori, bir kadınlık hormonu olan östrojenin önemli bir rol oynadığıdır. Ancak, bu hala anlaşılamamıştır.
Menopoz, Sjögren’in teşhisi için en yaygın zamandır. Bazı çalışmalar östrojenin Sjögren’lere karşı koruduğunu ve hormon seviyesinin düşmesinin bağışıklık fonksiyonunu değiştirebileceğini ve durumu tetikleyebileceğini teorize ediyor.
Sjögren’in tedavisi yoktur. Bununla birlikte, etkilenen bölgelerin kuruluğunu başarıyla yöneterek ve etkilenen organları tedavi ederek, hastanın iyi bir yaşam kalitesini koruyabilir.
