Hemoglobin ne demektir? Hemoglobinin yapısı, özellikleri, görevleri ile ilgili bilgi.
Hemoglobin; kırmızı kan hücrelerinde bulunan, solunum işlevli 68. 000 molekül ağırlığında, yapısında % 6 oranında hem, % 94 oranında globin bulunduran proteindir. Hemoglobin, oksijenin akciğerlerden tüm vücut dokularına taşınmasını sağlar. Dokularda oksihemoglobin denen oksijenlenmiş hemoglobin (Hb) molekülünden kolayca ayrılan oksijenin (O2) yerini hücresel solunum son ürünü olan CO2 alarak hemoglobin carbamate oluşur. Akciğerlere taşınan CO2 burada hemoglobinden ayrılır ve yeniden aynı süreç başlar. Hb bazı kimyasal maddelerle karşılaştığında (karbonmonoksit ve nitratlar gibi) oksijen taşıma işlevi engellenir. İnsanda dört çeşit hemoglobin vardır. Bunlar HB Gower-2, Hb F, Hb A ve Hb A2 olarak adlandırılır. Bunların her biri 141 aminoasit içeren iki tane alfa globin zinciriyle 146 aminoasit içeren beta, gama, delta ya da epsilon zincirlerinden herhangi birinden iki tane bulundurur. Her bir globin zincirinin yapımı, benzer Yunan harfleriyle adlandırılmış yapısal bir gen tarafından denetlenir. Hb A, iki tane alfa, iki tane beta zinciri içerir, yetişkinlerde bulunan normal hemoglobindir. Hb A2 iki tane alfa, iki delta zincirinden oluşur. Toplam Hb konsantrasyonunun % 1-5-3’ünü oluşturur. Hb Gower 2 iki alfa ve iki epsilon zincirinden oluşur. Embriyonun ilk üç ayından sonra kanda bulunmaz. Hb F, 2 iki alfa ve iki gama yapısındadır, doğumdan önceki dönemin egemen hemoglobindir. Doğumdan sonra hızlı azalır. Normal kişilerde % 0.5’ten azdır. Bazı kansızlıklarda Hb F’nin konsantrasyonu yüksek bulunur. Globin zincirlerinin tipini belirleyen ve yapımını denetleyen yapısal genlerin değişimine neden olan faktörler sonucunda bu zincirlerin aminoasit dizilişinde değişiklikler ortaya çıkar. Bu şekilde ortaya çıkan yüzden fazla anormal hemoglobin tipi sayılmıştır. Bu hemoglobinler genellikle ilk bulundukları yerin adıyla anılırlar ve belirlendiğinde moleküler formülleri de bu ada eklenir. Bu anormal yapıda hemoglobinlerin, yerini aldıkları normal hemoglobinlerin işlevlerini genellikle yerine getirememeleri sonucu hemoglobinopati denen kalıtsal hastalıklar ortaya çıkar. Bu hastalıklarda akyuvarların kemik iliğinden dalakta, kılcal damarlarda parçalanması, oksijen taşıma kusurları gibi bozukluklar görülür. Bu tür hastalıklar arasında talassemiler ve orak hücreli kansızlıklar en fazla bilinenleridir.
